Może nawet doprowadzić do pęknięcia śledziony i śmierci

Mielofibroza to rzadka, ale w większości przypadków nieuleczalna choroba nowotworowa układu krwiotwórczego o postępującym przebiegu.

– Mielofibroza polega na postępującym włóknieniu szpiku kostnego, co uniemożliwia powstawanie w nim prawidłowych komórek krwi (krwinek czerwonych, krwinek białych i płytkowych). Ich produkcja częściowo przenosi się m.in. do śledziony, powodując jej stopniowe powiększanie się, nawet do 10 kg, co znacznie utrudnia normalne życie – mówi Marek Dudziński, specjalista hematolog, specjalista chorób wewnętrznych z Klinicznego Oddziału Hematologii w Wojewódzkim Szpitalu Specjalistycznym w Rzeszowie.

Niedostateczna produkcja komórek krwi skutkuje postępującą anemią i wynikającym z niej narastającym osłabieniem i powikłaniami ze strony układu krążenia, niedoborem płytek krwi powodującym pogorszenie krzepnięcia krwi i zagrożenie krwawieniami oraz zmniejszeniem liczby krwinek białych, co prowadzi do znacznego pogorszenia odporności organizmu na infekcje. Komórki nowotworowe w mielofibrozie produkują specyficzne substancje – cytokiny powodujące chudnięcie, wyniszczenie, przewlekłą gorączkę, bóle mięśniowe i kostne co bardzo pogarsza jakość życia pacjentów. W końcowym stadium do objawów choroby dołącza się niewydolność wątroby.

Objawy, które powinny skłonić do pójścia do lekarza
Początek choroby jest zwykle skryty, bez lub jedynie z niewielkimi objawami i na tym etapie mielofibroza jest wykrywana przypadkowo podczas badania morfologii krwi, w których obserwujemy podwyższona leukocytozę, zwiększona liczbę płytek krwi, zwykle niewielką jeszcze niedokrwistość (anemię) lub USG jamy brzusznej, gdzie stwierdzamy powiększenie śledziony.

– W stadium zaawansowanym, w którym pacjenci zwykle zgłaszają się do lekarza objawy znacznie się nasilają, występuje narastające osłabienie, utrata apetytu, nocne poty, łatwe męczenie się, przewlekłe gorączki, chudnięcie, obrzęki. Znacznie powiększa się śledziona, co powoduje dolegliwości bólowe w jamie brzusznej, uczucie gniecenia pod żebrami po lewej stronie. W bardzo zaawansowanych stadiach choroby śledziona może wypełniać prawie całą jamę brzuszną, znacznie pogarszając pracę układu pokarmowego. Istnieje również ryzyko pęknięcia śledziony przy nawet niewielkich urazach – mówi specjalista.

Śledziona, mimo naturalnej sprężystości, jest organem kruchym i wrażliwym. Może pęknąć w wyniku nawet niegroźnego urazu i spowodować krwotok wewnętrzny zagrażający życiu (krew wypełniająca śledzionę może rozlać się po całej jamie otrzewnowej). Chorzy ze znacznie powiększoną śledzioną (np. chorzy na mielofibrozę) są szczególnie narażeni na jej pęknięcia i tym samym „skazani” na unikanie wszelkich aktywności, które mogą narazić ich na uraz brzucha. W praktyce oznacza to, że ciągle muszą na siebie uważać. Nawet zwykły przejazd komunikacją miejską czy zabawa z wnukami może stanowić zagrożenie dla ich życia i zdrowia.

Anna Moraniec

• Zdrowie i Uroda